Уже два месяца врачи Краевой детской клинической больницы №1 борются за жизнь шестилетней жительницы Фокино Насти Богатырь, которой в начале года был поставлен страшный диагноз - атипичный гемолитико-уремический синдром. В Приморье это второй случай столь редкой (орфанной) болезни. Она сочетает синдромы повышения артериального давления и почечную недостаточность.

Только фанатам своего дела под силу такое

Команда из шести врачей ежедневно прилагает все усилия для улучшения состояния девочки, которая находится в отделении реанимации. Она постоянно подключена к аппарату искусственной почки, так как ни одна из ее собственных неспособна работать. Врач-нефролог кабинета гемодиализа Краевого детского уронефрологического центра Татьяна Манкевич и врач анестезиолог-реаниматолог Приморской краевой больницы №1 Владимир Степанюкотвечают непосредственно за то, чтобы девочка безостановочно получала заместительную почечную терапию.

Лечение не заключается только в гемодиализе. Да, это один из основных этапов, но есть еще и другие, не менее важные. Вместе с Татьяной Манкевич и Владимиром Степанюком за лечение Насти отвечают руководитель уронефрологического центра Елена Мельникова, заведующая отделением нефрологии Ольга Семешина, врач-реаниматолог, анестезиолог Анжелика Гривочевская, а также заведующий отделением реанимацииОлег Безрукавый. Кроме них девочку ежедневно осматривает клинический фармаколог Юлия Феоктистова.

Настя поступила в КДКБ №1 в разгар новогодних праздников, 5 января. Уже на следующий день доктора поставили точный диагноз, который впоследствии подтвердили московские коллеги. Так как опыта ведения таких пациентов у врачей приморской больницы не было, они с самого начала госпитализации Насти связались с ведущими специалистами России, которые лечат детей с данным заболеванием. Они и по сей день постоянно находятся с ними в он-лайн контакте.

«Мы постоянно консультируемся с Центром гравитационной хирургии Москвы, где на лечении находятся такие же детки. Но нет же абсолютно похожих случаев. У нашей девочки высокие титры генетического фактора, в стране ни у кого таких нет. Мы советуемся, но все равно вырабатываем свой путь, так как при тех рекомендациях, которые дают московские коллеги, лечение Насти идет не совсем стандартно»,- рассказывает Елена Мельникова.

Выручило новое оборудование

В марте 2013 года Краевой детский уронефрологический центр при КДКБ №1 получил оборудование для гемодиализа последнего поколения по программе «Модернизация здравоохранения Приморского края на 2011-2012 годы». В частности, установлена одна из версий аппарата искусственной почки – единственная на сегодняшний день в России.

«В прошлом году у нас было два ребенка с типичным гемолитико-уремическим синдромом, которые эффективно прошли курс лечебной терапии на новом оборудовании. Они, во-первых, выжили, во-вторых, без каких-то осложнений перенесли лечение, чего до этого не удавалось достичь, - отмечает Елена Мельникова. - Но если с типичным гемолитико-уремическим синдромом мы с помощью нового аппарата научились благополучно справляться, то с атипичным столкнулись впервые. Мы очень боялись»,- с грустью отмечает Елена Александровна.

«Я никогда не думала, что будет так много бумажной работы! - продолжает она. - Наш фармаколог, как и специалисты департамента здравоохранения Приморья, сидела до полуночи с документами, когда проводилась первая экстренная закупка препарата. Это связано с тем, что Насте необходима иммуносупрессивная терапия, а ее так просто не назначишь, нужны особые показания».

Несмотря на то, что диагноз врачи КДКБ №1 поставили уже на второй день нахождения девочки в больнице, чтобы его подтвердить, нужно было отправить все анализы в три московских лаборатории. Потом сделать выписку для федеральных учреждений, которые занимаются проблемой орфанных заболеваний, дождаться результатов обследования. Затем все документы рассматривает специальный консилиум, по итогам которого специалисты могут дать или не дать не только официальное подтверждение диагноза, но и разрешение на закупку нужного лекарственного препарата. По-другому его не получить.

«Мы сделали все максимально оперативно. Но человек, который подтверждает решение консилиума, был тогда в командировке. Из-за этого начало лечения немного отодвинулось, мы ждали только официального заключения. Поэтому, когда мы его получили, то были невероятно счастливы!»,– ликует Елена Мельникова.

По ее словам, на сегодняшний день все необходимое для лечения у Насти есть. В борьбе за ее жизнь объединилось много людей, которые находятся на совершенно разных уровнях медицины и власти. Но, конечно, основная нагрузка приходится на лечащих врачей ребенка.

Отлучиться от пациентки нельзя ни на секунду

«Девочка круглосуточно подключена к монитору, который показывает частоту пульса, артериального давления, оксигенацию (насыщение крови кислородом). Это все контролирует врач-реаниматолог. Специалист постоянно следит за состоянием ребенка, в экстренном случае оказывая ему помощь. Если лечащие доктора записывают данные в историю болезни один раз в день, то врачи-реаниматологи делают это четыре раза в сутки!»,– отмечает Елена Мельникова.

Ребенок подключен к аппарату продленного гемодиализа, работу которого нужно беспрерывно отслеживать, так как кровопроводящие трубки могут затромбироваться. В этом случае нужно экстренно отключать аппарат и переливать кровь ребенку. Такие ситуации происходят периодически, поэтому пациентку нельзя оставить без присмотра. График рабочего дня Татьяны Манкевич и Владимира Степанюка зависит от ее состояния, от того, какой вид гемодиализа нужен девочке в данный момент. Осложняет ситуацию и то, что у нее периодически сильно поднимается давление.

«Мы работаем, несмотря на выходные и праздники. Состояние ребенка требует непрерывного внимания,- констатирует Татьяна Петровна. - Такую нагрузку трудно переносить. Поэтому мы с Владимиром Николаевичем чередуемся, стараемся давать друг другу отдыхать: сутки дежурит один, сутки - другой».

В феврале у дочери Татьяны Манкевич была свадьба. Но из-за тяжелого состояния Насти, она не смогла выбраться, чтобы помочь дочке с подготовкой к этому важному событию. Татьяна Петровна смогла присутствовать уже только на торжестве.

«Несмотря ни на что, нас в семьях поддерживают, понимают. Даже когда кто-то из нас отдыхает, мы с Владимиром Николаевичем постоянно на связи,- подчеркивает Татьяна Петровна. - Самое сложное, что у ребенка до сих пор сохраняется анурия. Конечно, хотелось бы, чтобы у нас, наконец-то, был положительный результат. Настя получает препарат, на который мы возлагаем большие надежды».

По словам главного врача КДКБ №1 Надежды Горелик, благодаря поступившей в марте прошлого года аппаратуре и слаженной работе команды врачей, на сегодня есть результат: главное - девочка жива! Потому что в больнице есть команда специалистов, которые умеют слушать друг друга и принимать взвешенные решения.

«Эти врачи - фанаты своего дела! Они не ставят никаких условий по выполнению своей работы ни в плане зарплаты, ни чего-то другого. Люди приходят и выполняют ее. Даже когда это практически невозможно! - отмечает Надежда Викторовна. - Конечно, администрация больницы все понимает, и мы стараемся всячески их поддерживать, в том числе и стимулирующими выплатами. Ведь таких специалистов - единицы!»

Что касается Насти Богатырь, то пока никто не может предсказать, сколько еще времени она будет нуждаться в заместительной терапии и находиться в условиях реанимации. Сегодня основная надежда на новый препарат, который уже показал свою эффективность при лечении этого заболевания у детей в центральной части России.